Приобретенная гемофилия как акушерская и междисциплинарная проблема

Введение. Необъяснимое послеродовое кровотечение, рефрактерное к стандартным методам обеспечения гемостаза, должно вызвать повышенное клиническое подозрение на приобретенное нарушение свертывания крови. Одним из таких состояний является послеродовая приобретенная гемофилия (ППГ). Цель исследования: представить клинико-лабораторную характеристику и результаты лечения больных с ППГ. Материалы и методы. В одноцентровое ретроспективное нерандомизированное когортное исследование включены 20 женщин с установленным диагнозом ППГ, которые наблюдались в ФГБУ НМИЦ гематологии Минздрава России в период с 2008 по 2024 гг. Выполнен анализ клинических и лабораторных данных с учетом особенностей анамнеза, тактики ведения и результатов специфической терапии. Результаты. Время до возникновения первых клинических проявлений у большинства обследованных (n = 18; 90%) составило от 0 до 4 мес (медиана — 1,5 мес) после родов. Дебют геморрагического синдрома у 13 (65%) женщин наблюдался после первых родов, у 5 (25%) — после вторых и у 2 (10%) — после третьих. На момент установления диагноза клиническая картина характеризовалась тяжелыми кровотечениями у 13 (65%) из 20 женщин и легкими — у 7 (35%) соответственно. Фенотип заболевания характеризовался гематомами различной локализации у 15 (75%) и маточными кровотечениями у 10 (50%) пациенток, реже встречались носовые, десневые кровотечения, гематурия и гемартрозы. Одновременное сочетание нескольких геморрагических проявлений отмечалось у 12 (60%) женщин. Регистрировалась более высокая медиана титра ингибиторов фактора VIII свертывания крови (FVIII) среди больных c тяжелым геморрагическим синдромом (51 БЕ/мл против 4,9 БЕ/мл;p = 0,034). Медианы активированного частичного тромбопластинового времени и активности фактора свертывания крови FVIII в группах сравнения по тяжести кровотечения значимо не различались (p > 0,05). Ремиссии заболевания достигли 12 (66,7%) из 18 динамически обследованных больных: 5 (27,8%) — спонтанной и 7 (38,9%) — терапевтической. Рецидив приобретенной гемофилии был зарегистрирован в 1 случае при последующей беременности. Заключение. Продемонстрированные клинико-лабораторные характеристики и результаты лечения больных с ППГ в российской популяции могут быть полезны врачам, впервые столкнувшимся в своей клинической практике с приобретенными коагулопатиями. Introduction. Unexplained postpartum bleeding refractory to standard hemostatic measures should raise a high clinical suspicion for an acquired bleeding disorder, for instance postpartum acquired hemophilia (РАН). Aim: present the clinical and laboratory characteristics and treatment outcomes in patients with PAH. Materials and Methods. The single-center retrospective non-randomized cohort study included 20 women with an established diagnosis of PAH, who were followed up at the National Medical Research Center for Hematology from 2008 to 2024. An analysis of their clinical and laboratory data considered medical history features, management strategy, and specific therapy outcomes. Results. The time to onset of clinical manifestations in most patients (n = 18; 90%) was from 0 to 4 months (median — 1.5 months) after delivery. The debut of hemorrhagic syndrome in 13 (65%) women was observed after the first delivery, in 5 (25%) — after the second delivery, and in 2 (10%) — after the third delivery. At the time of diagnosis, the clinical picture was characterized by severe bleeding in 13 (65%) of 20 women and mild bleeding in 7 (35%), respectively. The disease phenotype was characterized by hematomas of various sites in 15 (75%) and uterine bleeding in 10 (50%) patients; nasal, gingival bleeding, hematuria, and hemarthrosis were less common. A simultaneous combination of several hemorrhagic manifestations was reported in 12 (60%) women. A higher median titer of the blood coagulation factor VIII (FVIII) inhibitors was recorded among patients with severe hemorrhagic syndrome (51 BU/ml vs. 4.9 BU/ml; p = 0.034). In the comparison groups the medians of activated partial thromboplastin time and activity of the blood coagulation factor FVIII did not differ significantly by the severity of bleeding (p > 0.05). Disease remission was achieved in 12 (66.7%) of 18 dynamically examined patients: 5 (27.8%) patients achieved spontaneous remission and 7 (38.9%) — therapeutic one. Relapse of acquired hemophilia was recorded in 1 case during a subsequent pregnancy. Conclusion. The demonstrated clinical and laboratory characteristics and treatment outcomes in patients with PAH in the Russian population, may be useful to physicians who encounter acquired coagulopathies for the first time in their clinical practice.