Cuatro enemigos, una médula: linfohistiocitosis hemofagocítica por Histoplasma capsulatum, citomegalovirus, virus de Epstein - Barr y VIH

Introducción: La linfohistiocitosis hemofagocítica (LHH) es un síndrome hiperinflamatorio severo, causado por activación excesiva de macrófagos y linfocitos T, que produce liberación de citocinas y disfunción multiorgánica. En personas con inmunosupresión avanzada, como en el VIH, puede originarse por múltiples infecciones.

Métodos: Presentamos un paciente masculino de 34 años con VIH en estadio C3 (CD4: 38 cel/mm³; carga viral >4 millones), sin tratamiento antirretroviral (TARGA), quien ingresó por fiebre persistente, pérdida de peso, diarrea crónica, ictericia y disnea progresiva.

Resultados: La tomografía evidenció una lesión ocupante de espacio (LOE) pulmonar derecha con extensión mediastinal, que requirió lobectomía segmentaria. Ante hipoxemia e infiltrados pulmonares difusos, se sospechó infección por Pneumocystis jirovecii, iniciándose tratamiento empírico con trimetoprim-sulfametoxazol. Se documentó hiponatremia hipoosmolar euvolémica compatible con SIADH, con mejoría tras restricción hídrica. Por persistencia de fiebre, hepatoesplenomegalia y bicitopenia, se sospechó LHH. El aspirado de médula ósea mostró histiocitos con hemofagocitosis. Se confirmó LHH con HScore de 246 (>99 %) y HLH score de 7/8. Posteriormente, se detectó antígeno urinario positivo para Histoplasma capsulatum (15.4 ng/mL), serologías IgM/IgG reactivas para CMV y EBV, sin retinitis por CMV, y carga viral de 601 copias/mL. Se inició tratamiento con anfotericina B liposomal, ganciclovir y dexametasona. Durante la hospitalización presentó hepatotoxicidad (DILI) secundaria a ganciclovir, que fue suspendido, con posterior mejoría clínica y paraclínica. La biopsia pulmonar reportó histoplasmosis con compromiso ganglionar (histoplasmoma). Al descartarse neuroinfección, se inició TARGA, con buena tolerancia. Evolucionó favorablemente y se egresó con TARGA, itraconazol y dexametasona. El mielocultivo fue positivo a los 40 días, Lowenstein-Jensen negativo, y se encuentra en espera de tipificación para agentes fúngicos.

Conclusiones: Este caso destaca la importancia de considerar coinfección oportunista multifactorial como desencadenante de LHH en pacientes con VIH avanzado, y el valor del abordaje integral y secuencial para mejorar el pronóstico.