Refractory EB virus-associated hemophagocytic lymphohistiocytosis: report of one case and review of literature

目的 提高对难治性EB病毒相关性噬血细胞淋巴组织细胞增生症（EBV-HLH）的临床认识和治疗水平。 方法 报道三门峡市中心医院2018年7月收治的1例儿童难治性EBV-HLH的临床表现、实验室检查、诊治经过，并进行相关文献复习。 结果 该患儿治疗开始时以积极抗感染、营养心肌、保肝等对症支持治疗，患儿病情进展迅速，对各种治疗反应差，立即予以HLH-2004化疗方案进行治疗，化疗2周仍反复发热，EBV-HLH相关指标无好转，EBV-DNA、细胞因子水平下降不明显，后因多脏器衰竭死亡。 结论 难治性EBV-HLH患儿起病急，病情爆发后进展迅速，病死率较高，多数患者由于EBV感染再激活所致，早期识别此类患儿，及时行造血干细胞移植是目前唯一有效的治疗手段。